低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。

高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后，好发年龄在55岁左右（一般为30-75岁），一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻，约40-50 岁，多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%。最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血，下腹痛等。